Amenorrea: Características y clasificación clínica

El término amenorrea se aplica a la ausencia de menstruación, sin prejuzgar la causa determinante. En algunos casos se trata de situaciones fisiológicas como el embarazo o durante la lactancia. La amenorrea primaria es la ausencia completa de menstruaciones a los 18 años (no ha existido la menarquía), mientras que la amenorrea secundaria es la falta de menstruación durante al menos 6 meses en una mujer que previamente menstruaba. Las causas de las amenorreas patológicas puede deberse a alteraciones anatómicas, genéticas o neuroendocrinas.

  • Amenorrea por alteraciones anatómicas

 La malformación anatómica más frecuente corresponde al síndrome de Rokitanski-Kuster-Hauser que cursa con ausencia de útero y vagina por falta de unión de las vías genitales femeninas.

 En el síndrome de Morris o de insensibilidad a los andrógenos existe un genotipo XY con fenotipo femenino, existiendo producción normal de andrógenos y factor inhibidor mulleriano que determina la ausencia de aparato genital interno femenino, y la vagina es pequeña terminando en la zona himeneal.

 En la imperforación, o mejor oclusión, del himen y en los septos vaginales trasversos se produce un retraso en la menarquia, el desarrollo sexual es normal, y existe dolor cíclico en la pelvis ocasionado por la acumulación de sangre menstrual en el aparato genital interno. En realidad se trata de una criptomenorrea, hemorragia oculta, más que de una auténtica amenorrea.

 En el síndrome de Asherman hay amenorrea secundaria provocada por adherencias que obliteran total o parcialmente la cavidad uterina. La causa de estas adherencias incluyen legrados muy agresivos, maniobras abortivas con sustancias causticas y algunas infecciones destructivas del endometrio.

 

En las amenorreas de causa anatómica la administración secuencial de estrógenos y gestágenos no se acompaña de hemorragia uterina. La sospecha clínica se confirmará con técnicas radiológicas y/o endoscópicas. Las malformaciones uterinas pueden acompañarse de malformaciones de la vías urinarias por lo cual es aconsejable la urografía de eliminación. El síndrome de Morris se puede sospechar por los antecedentes familiares, el fenotipo y los niveles de andrógenos similares al varón. La exploración e incisión de un tabique vaginal o un himen imperforado proporciona la curación definitiva. El síndrome de Asherman debe ser tratado con adhesiolisis histeroscópica y tratamiento hormonal secuencial. En pacientes con síndrome de Morris se debe proceder a la gonadectomía, una vez completado el desarrollo puberal, para evitar el riesgo de transformación maligna.

  • Amenorrea por disfunción endocrina

En la mayoría de casos de amenorrea existe un trastorno endocrino causante del síntoma y que puede acompañarse de síntomas complementarios. En lineas generales las amenorreas por disfunción endocrina se asocian con entidades distintas con diferente evolución, pronóstico y tratamiento.

 

 La amenorrea hiperprolactinémica es relativamente frecuente y puede ser funcional, asociada a un tumor hipofisario o una silla turca vacía. Es conveniente la realización una anamnesis sobre el consumo de posibles fármacos que aumentan la secreción de prolactina y realizar un estudio la región de la silla turca en busca de un proceso expansivo. El tratamiento incluye la administración de bromocriptina, quinagolida (Norprolac) o cabergolina (Dostinex), drogas muy efectivas en los trastornos funcionales y en los procesos tumorales. En caso de prolactinoma puede estar indicada la adenomectomía hipofisaria por vía transfenoidal o transcraneal, pero se utilizan cada vez menos por la disponibilidad de las drogas antes citadas. Si la administración de uno de estos agentes no restaura la ovulación, se puede combinar con antiestrógenos como el clomifeno. Si la paciente no tiene macroprolactinoma y no desea el embarazo se puede provocar hemorragias cíclicas con gestágenos y si se quiere garantizar la anticoncepción se puede emplear un anovulatorio de baja dosis.

 La amenorrea hipogonadotropa congénita se debe a un defecto irreversible de la síntesis de gonadotropinas, a veces asociado a anosmia (síndrome de Kallmann o de Maestre de San Juan). También puede ser un cuadro adquirido por estrés emocional, déficit nutricional (por ejemplo anorexia nerviosa), ejercicio físico intenso, trastornos hipotálamo-hipofisarios (craneofaringiomas, adenomas hipofisarios no-funcionantes, síndrome de Sheehan), disfunción tiroidea o suprarrenal. El tratamiento debe encaminarse a corregir la causa de la amenorrea y luego se tratan los síntomas asociados. En algunos casos se administrará tratamiento hormonal secuencial para obtener ciclos periódicos. Si se desea anticoncepción se emplean los anovulatorias que a la vez regulan el ciclo menstrual. En caso de desear un embarazo la administración de GnRH o gonadotropinas exógenas que tienen riesgos iatrogénicos importantes y deben administrase bajo estricto control. La FSH pura no está indicada en estas mujeres que requieren LH para estimular la producción de estrógenos.

 Las amenorreas hipergonadotropas corresponden a casos con determinaciones repetidas de FSH por encima de 20U/l, niveles bajos de estrógenos y no responden a la administración de gestágenos. La insuficiencia ovárica puede cursar con cariotipo (45 X0 o síndrome de Turner, disgenesia gonadal 46 XY o insuficiencia ovárica prematura 46 XX) y/o fenotipo anormales. Pueden existir anticuerpos antitiroideos, antiadrenales o antiováricos en la insuficiencia ovárica prematura. Las amenorreas hipergonadotropas adquiridas pueden estar asociadas a trastornos inmunológicos, enfermedades sistémicas o tratamientos oncológicos. No hay tratamiento curativo para las amenorreas hipergonadotropas, pero estas mujeres deben recibir estrógenos para evitar el envejecimiento prematuro, las molestias genitales, prevenir la osteoporosis y las alteraciones cardiovasculares. Los deseos reproductivos se pueden satisfacer mediante la donación de ovaocitos y tratamiento hormonal adecuado.

 Las amenorreas normogonadotropas tienen alteraciones en la secreción pulsatil de LH y FSH y alteraciones de otras hormonas. En el síndrome de los ovarios poliquísticos existe FSH normal, LH normal o elevada, disminución de la proteína de transporte de las hormonas sexuales (SHBG), aumento de los andrógenos libre, acné, hirsutismo y subfertilidad, en muchos casos hay alteración del metabolismo de los hidratos de carbono. En otros casos nos encontramos con estudios endocrinos completamente normales, sin virilización y ovarios normales, corresponden a las amenorreas hipotalámicas. En los casos de hiperandrogenismo o síndrome de los ovarios poliquísticos están indicados los antiandrógenos (ciproterona, flutamida, espirolactona), los anovulatorios, y cuando se desea la concepción se estimulará la ovulación con gonadotropinas o con FSH pura con las precauciones oportunas. La cauterización laparoscópica del ovario se debe reservar a los casos más rebeldes. En el hiperandrogenismo suprarrenal la dexametasona suele ser eficaz.

 

F.R. Pérez-López

Hospital Clínico Universitario de Zaragoza, España